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二尖瓣脫垂症

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最後更新時間:2019/9/9 17:39:19
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二尖瓣脫垂症

二尖瓣脫垂症(mitral valve prolapse) 是常見且常被誤用(過度診斷)的一種二尖瓣疾病,其實二尖瓣脫垂並非單一疾病而係一症候群。不僅可因於瓣葉的退化導至瓣葉鬆弛、冗長、變厚,且可起因於腱索、乳頭肌及二尖瓣環,甚至左心室壁的病變。 
二尖瓣脫垂症實為最常見之心瓣膜疾病,於一般人口中約有 3-6% 的盛行率,女性罹患率比男性多兩倍,尤其是年輕女性,常有家族史。多數輕微二尖瓣脫垂症的病人終其一生毫無症狀,僅於身體檢查時可聽見敲擊(click)聲、或心縮末期雜音或於心超音波檢查時可見典型的變化。其常見臨床症狀包括胸悶、胸痛、心悸、呼吸困難、頭暈、疲倦等等。僅有極少數病人會演變成厲害的二尖瓣閉鎖不全、感染性心內膜炎、心律不整、悴死、腦血管栓塞等嚴重併發症。 
病因與病理 
多數為原發性,二尖瓣中層發生膠原質產生與代謝異常造成的酸性黏多糖體沉積引起的黏液樣退化,導至瓣葉鬆弛、冗長、變厚亦可侵犯腱索、乳頭肌及二尖瓣環,甚至左心室壁,其他瓣膜如三尖瓣、主動脈瓣與肺動脈瓣亦可被侵犯。 
少數二尖瓣脫垂症可續發於其他疾病,如遺傳性結締組織疾病的馬芬氏症候群Marfan syndrome )、等等。先天性心臟病中的心房中隔缺損、亦常併有二尖瓣脫垂症。風濕性二尖瓣狹窄、肥厚性心肌病變、缺血性心臟病(尤其心肌梗塞後)也可併發二尖瓣脫垂症。 
臨床表現 
如前所述多數病患是毫無症狀,但有些較神經質的病人被告知有二尖瓣脫垂症後才開始產生症狀。常見的症狀包括非特異性症狀如疲倦、心悸、頭暈、昏倒、呼吸困難、恐慌。其實這些症狀並不見得是二尖瓣脫垂所引起,有些病人的症狀根本就是焦慮症所產生。二尖瓣脫垂併閉鎖不全的病人發生長期不明原因的發燒須考慮感染性心內膜炎。 
胸部不適可以只是長時間胸悶、呼吸不順暢,也可以是與運動無關的胸痛。二尖瓣脫垂引起的胸痛常是刺痛、持續時間很短暫。如果二尖瓣閉鎖不全嚴重則病人的運動性呼吸困難會加劇。發生二尖瓣腱索斷裂時可產生急性心衰竭。悴死的機率微乎其微,終其一生可能不過萬分之一。 
理學檢查 
病患多數較瘦小,血壓常偏低,偶有凹胸、直背等胸部異常。聽診時可 聽見心縮中期敲擊聲(click)、或心縮末期雜音(二尖瓣閉鎖不全嚴重時可以 是全收縮期雜音 ),但不同時間聽診可有不同發現。站立、閉氣用力等可減 少左心室容積,或增強心室收縮的情況可使心縮中期敲擊聲提早出現,並使心縮末期雜音更長。相反地蹲下或服用乙型交感神經阻斷劑,則可延後心縮 中期敲擊聲的出現,並使心縮末期雜音縮短。 
實驗室檢查與診斷 
1. 心電圖:多數正常,唯亦可出現ST與T波的變化與各式各樣的心律不整。 
2. 心臟超音波:雙面超音波:可見二尖瓣瓣葉鬆弛、冗長、變厚,且於心縮期脫垂突入左心房。彩色杜卜勒超音波可輕易診斷出二尖瓣閉鎖不全的存在與嚴重度。經食道超音波更可看出瓣葉、腱索、二尖瓣環的細微變化,更可清楚診斷腱索斷裂。 
3. 鉈-201心肌攝影:可鑑別診斷二尖瓣脫垂的病人併胸痛與心電圖非特異性ST與T波變化時是否併有冠狀動脈疾病。 
4. 心導管檢查:一般不需要。 
自然病史 
絕大多數病人經過多年追蹤病情並無惡化,僅有約15 %的病人二尖瓣閉鎖不全逐漸惡化。嚴重併發症如悴死、感染性心內膜炎、腦栓塞或需開刀更換瓣膜的機率約每年萬分之一。 
治療 
依症狀與雜音的有無與嚴重度可分為三組,各有不同處理原則: 
1. 低危險群:心臟超音波確有二尖瓣脫垂,但無閉鎖不全且無症狀或僅是焦慮症狀的病人(尤其低於45歲的女性病人):如無症狀充分的解釋與保證即可,每三至五年追蹤超音波即可,不須特別治療。如有胸悶、胸痛、心悸、呼吸困難、頭暈,可使用乙型交感神經阻斷劑(Inderal , Tenormin)、鈣離子阻斷劑(Isoptin, Herbesser ),及鎮靜劑作症狀治療。 
2. 中危險群:有二尖瓣脫垂併輕度閉鎖不全的病人,每2至3年追蹤超音波並預防感染性心內膜炎,並考慮使用抗血小板製劑。 
3. 高危險群: 有二尖瓣脫垂併中或重度閉鎖不全的病人,每年 (或臨床需要時 )追蹤超音波並預防感染性心內膜炎,有心衰竭或因心臟擴大致左心室弁鄐w降至正常低限時即須考慮瓣膜修整或置換手術。 
4. 有心悸、頭暈、暈厥或家族中有悴死病史,或一般心電圖有心室性心律不整或QT間隔延長的病人需考慮檢查二十四小時心電圖、或運動心電圖。如有厲害的心室性心律不整,須考慮使用乙型交感神經阻斷劑(Inderal , Tenormin)、鈣離子阻斷劑
(Isoptin, Herbesser)、甚至第二線的抗心律不整藥。 
結語 
多數輕微二尖瓣脫垂症的病人終其一生毫無症狀,且僅有極少數病人會演變成厲害的二尖瓣閉鎖不全、感染性心內膜炎、心律不整、悴死、腦血管栓塞等嚴重併發症。故對大多數病人充分的解釋、保證與定期追蹤即可,不需把病人嚇出〝心臟神經衰〞。