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全身性紅斑性狼瘡

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最後更新時間:2019/9/9 17:31:17
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一、何謂全身紅斑性狼瘡:
全身紅斑性狼瘡其名可回溯至十九世紀,發現患者面部赤紅的病癥像狼咬過的傷痕,之後有位皮膚科醫師觀察到患者鼻樑和兩頰有明顯的紅斑之後,且這種疾病不但影響皮膚,亦會影響全身各個器官,從此正名為「全身紅斑性狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus)」,簡稱為SLE。全身紅斑性狼瘡好發於20-40歲年輕女性;女性發生率為男性的六倍。
SLE的真正病因,目前仍不清楚,由臨床觀察及實驗證據顯示:免疫系統異常、遺傳因素、內分泌異常及環境因素皆可能是致病因素;有些因素可能誘發或加重病情,例如:過渡曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張激動等。
二、症狀:
軟弱、疲憊、低溫燒。最常見的症狀就是疲勞和倦怠。
(一)皮膚
1.掉髮:狼瘡病患頭髮容易脫落,疾病在活動期或是剛開始接受治療後,頭髮會掉落,疾病控制之後,頭髮會再生。
2.雷諾現象:狼瘡病人,可能兩手十指變白變紫。當遇冷環境或情緒緊張時,血管收縮,造成循環血流下降,四肢蒼白、冰冷,從蒼白期過後,有些會發紺,甚至潮紅。
3.光敏感:約有百分之三十至六十狼瘡患者之皮膚在曬太陽後,會產生紅腫、癢、痛之現象,也可能併隨全身症狀如發燒、關節肌肉酸痛。多為紫外線所致。
4.紅斑、圓盤斑:急性期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑,稱為蝴蝶斑。身體其他部位亦可出現。皮膚紅斑,可自然消失,也可能於治療一段時間後消失,但也可能再發。
(二)血液
1.貧血:也是疲倦的原因,血紅素降低。
2.白血球降低:增加感染的危機。
3.血小板減少:很容易出血,常見者為牙齦出血、流鼻血、肢體出現瘀斑。嚴重會有臟器出血。
(三)肌肉關節
關節炎、關節痛多發於疾病初發,且常為「多發性關節炎」,身體上各大小關節均被侵犯,關節紅腫疼痛,但較少引起關節變形。
(四)狼瘡腎炎
最常見的臨床症狀有:出現蛋白尿、血尿。嚴重時可因大量蛋白尿流失,而造成腎病症候群(血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等)。患者在發病初期,腎臟即受侵犯者約佔所有患者的三分之一;發病五年以上約有百分之七十患者腎臟受侵犯。
(五)心臟血管
狼瘡的血管病變,有小血管炎、心包膜積水及冠狀動脈病變等,可經由臨床觀察及檢查而得知。
(六)肺臟
狼瘡如侵犯肺臟會有種種症狀,如咳嗽、胸悶、氣促。有部份的狼瘡病人會有肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺出血,常由於心臟血管的問題而引起肺充血、肺積水等。
(七)神經系統
狼瘡侵犯腦部,發作時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、顱神經麻痺等症狀。往往需較大量類固醇或免疫抑制劑治療,輕者可完全恢復,有些則留下後遺症或危及生命。
(八)眼睛
狼瘡影響到眼睛最常見的是視網膜局部缺血所引起的變化,其他較少見的如結膜炎、角膜炎或血管炎等。臨床徵兆包括眼瞼周圍水腫、視力模糊、紅眼症等。
(九)感染
帶狀皰疹:狼瘡患者常見的感染。狼瘡患者因免疫失調及須服用免疫抑制劑控制病情,身體抵抗力較常人為低,使得原來潛伏在神經節內的病毒復趨活躍,造成疼痛的帶狀皰疹。
(十)修格林氏症候群
又稱乾燥症候群,不少狼瘡患者有此症狀,因外分泌器官的分泌物減少或黏稠,最明顯的症狀為眼乾及唾液減少,造成口乾舌燥的原因。
三、診斷:
根據1982年美國風濕醫學會標準,凡具有下列十一項準則中的任四項以上者可診斷為紅斑性狼瘡:如面頰有紅斑、圓盤紅疹、陽光過敏、口腔潰瘍、心包膜炎或胸膜炎、出現蛋白尿或尿中有圓柱體、免疫系統障礙、神經障礙、血液障礙(如溶血性貧血、白血球過少或血小板過少)、狼瘡細胞陽性反應、抗核抗體(ANA)陽性反應等(詳細確診應洽詢專業醫師)。 
四、治療:
(一)藥物治療:主要有以下數種藥物
「非類固醇止痛藥」:可做為關節炎的止痛抗炎劑。
「氯奎寧(plaquenil)」:常用於皮膚紅疹、關節腫痛發炎、可當作非類固醇抗炎藥物的輔助藥物。
「類固醇」:是治療SLE最有效且最廣泛使用的藥物。
「免疫抑制劑」:具有抑制免疫反應的作用,可延緩狼瘡腎炎的惡化,減少類固醇需要量。
(二)血漿置換術
以機器將血漿取出體外,除去血漿中不正常的抗體免疫球蛋白複合體和一些引起發炎的介質,再換以正常人的血漿。
(三)人工關節置換術
狼瘡侵犯全身關節,以肩關節及股關節壞死最常見,類固醇的服用亦可能加速關節壞死。關節壞死的治療有早期的鑽洞減壓法、半人工關節及全人工關節置換術。
五、病患的日常生活調適:
(一)飲食方面:
腎病患者的水分、鹽分宜作適度限制。
若有糖尿病,澱粉與糖份宜適度控制。
服用類固醇期間,由於食慾增加,應減少高熱量飲食,避免體重快速增加。
避免大量的煙、酒或刺激性食物。
食物以熟食為佳,少吃醃製食品。
骨質疏鬆可使用維他命D。
鈣片對服用類固醇引起的骨質疏鬆症、長期臥床或停經後的女性有幫助。
(二)活動方面:
運動可以促進血液循環,增加心肺弁遄A保持肌肉、骨骼的韌性,對任何人都有助益,臥床病人亦不例外,但發炎關節則不宜運動。 
因患者體力較差,應避免過度勞累或過長的工作,白天時間亦至少能安排兩個30-60分鐘的休息,同時避免過多、過大的壓力。
在體力允釭滷〞p下,休閒生活是不受影響的。出國旅遊的安排,則要考慮病情與體力。同時,攜帶每天服用的藥物,若有可能與當地病友團體聯繫,以便急需。建議患者隨身攜帶病情摘要。 
工作上只要健康情況、能力野i,狼瘡病患沒有什麼工作是不能勝任的。但應避免過度的壓力或過分的疲累,因可能使病情復發。而對光敏感者宜避免陽光曝曬的工作。 
(三)定期追蹤、按時服藥:
由於狼瘡發作與緩解有交替呈現,加重調適的困難,而按時服藥,一方面可穩定病情,一方面也可做為醫師調整藥物的參考。定期追蹤更可提早發現問題,儘早處置。患者宜將吃藥及看診列為生活當中例行性的工作,久而久之養成習慣,而不再排斥吃藥。 
(四)預防感染:
感染可能引起疾病加重,因此,預防重於治療,避免各種感染發生。注意保暖、避免到公共場所,與感冒者保持距離,可減少呼吸道感染的機會。
做好自身的清潔衛生工作,可減少泌尿道感染的機會。同時加強住家環境的清潔、衛生與通風,減少感染的發生。遠離養鴿人家,可避免腦部隱球菌的感染。
當白血球降至3000以下,應戴口罩,並減少出入公共場所。減少生食或不潔食物,可降低感染的機會。
任何的小傷口都應特別的照顧,久不癒合的傷口就應看醫生。 
(五)接納自己:
狼瘡患者可能因服用類固醇而臉部與身段變形,讓很多病患羞於見人、退縮、逃避。狼瘡為無法治癒的疾病,在我們的社會中,患者多少會遇見一些異樣的眼光或被貼上標籤,使患者心生自卑心。這類患者常見的表現是退縮、逃避、社交隔離、憂鬱、甚至厭世。唯接納疾病、接納"現在的我"才能勇於面對,重新找到方向。