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腎臟之動靜脈畸形

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最後更新時間:2019/9/10 11:31:24
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吳培正醫師照片
學經歷:
私立中國醫藥大學醫學系畢業ㄒ 臺中榮民總醫院泌尿外科專科醫師訓練
中華民國泌尿外科專科醫師
中華民國外科專科醫師
主治項目:
前列腺肥大、泌尿道結石、泌尿系統腫瘤
(腎臟、膀 胱、攝護腺、睪丸、腎上腺)
男性性功能障礙泌尿道感染、內視鏡微創術
疝氣、包皮手術 男性結紮手術。

人體的腎臟位於後腰部兩側,長度約10-12公分,各重約130公克,其作用有清除身體多餘的廢物、維持身體水分的平衡、產生荷爾蒙控制血壓、產生維他命D以調節骨骼的成長和製造紅血球生成素來維持紅血球的正常代謝等,是身體新陳代謝、排除廢物、排毒和維持體內液體平衡的重要器官。腎臟由100萬個微血管球(腎元)所組成,全身的血液每小時經過腎臟二十次(血液裡新陳代謝的廢物變成尿排出體外),即每分鐘有1200西西血液通過,是一個血管豐富的腹膜後器官,也因此較有機會形成一些血管性的異常疾病,如動靜脈畸形。
腎臟之動靜脈畸形(Arterio-Venous Malformation;AVM)為一種腎臟少見的血管性異常病變,組成病灶的血管其構造不同於一般正常腎臟的血管,其管壁缺乏彈性的成分且動靜脈系統間缺乏微血管的緩衝而不正常連結,故易造成破裂。腎臟之動靜脈畸形依其形成的機轉分先天性及後天性,而後天性之腎臟動靜脈畸形較為常見,約佔80%,其危險因子包括先前有腎臟切片或手術過、腎臟發炎過、腎有外傷病史或有腎細胞瘤等;至於先天性的腎臟動靜脈畸形則可能併發於一些遺傳性的疾病,如Rendu-Osler-Weber disease等。另外先天性的腎臟動靜脈畸形在影像學上依其位置及大小分angiomatous AVM(位在腎臟的外圍且小於1公分)、cirsoid AVM(位在腎盂周邊且大於1公分)及idiopathic AVM(位在腎門且大於1公分)等三種。
一般而言,腎臟之動靜脈畸形表現多是沒有症狀的,所以不易發覺診斷。若出現症狀則以血尿最為常見,約佔所有症狀患者的72%,而血尿的原因是因變異的血管與腎臟的集尿系統上皮僅隔一層固有層(lamina propria),故易破裂而使血液滲入集尿系統中造成血尿。一旦血尿的情形較為嚴重而形成血塊時,便可能造成輸尿管的阻塞,引發腎水腫而造成腰部疼痛。有極少數的病人會因出血量較多而引發低血壓,甚至休克的情形。另外因動靜脈畸形的血管異常結構使得動脈血不經微血管與靜脈相通,故有45-50%的病人可能會引發收縮性或舒張性的高血壓,甚至有5%的病人可能會引發高輸出性的心衰竭。不過由於腎臟動靜脈畸形多數是沒有症狀或症狀不明顯,所以對於有危險因子的病人更應提高警覺。
至於臨床診斷上的工具有電腦斷層(CT)、核磁共震造影(MRI)、彩色都卜勒超音波及血管攝影等,其中彩色都卜勒超音波是對於有症狀或有懷疑腎臟之動靜脈畸形的病人用以篩檢的首選工具,其次另一個同樣非侵入性的電腦斷層亦是考量的工具之一。然而最後標準的診斷工具仍需侵入性的血管攝影,而其同時也可執行部分的治療。
腎臟動靜脈畸形的治療方針則因病人病情的嚴重程度與動靜脈畸形的形式大小而有所不同,在一些國外的研究指出:若為腎臟切片引起的腎臟動靜脈畸形,則多數可能在幾個月內會自行消失;但對於先天性的腎臟動靜脈畸形則多不會有自行消失的機會,所以進一步的治療是必須的。在過去傳統開腹腎臟全切除或腎臟部分切除手術是唯一處理的方式,但相對傷口大、復原慢且手術風險高;隨著後來顯微手術的進步,?視鏡(腹腔鏡)腎臟全切除或腎臟部分切除手術之傷口較小、恢復快,已逐漸取代傳統手術。近年來更由於放射線技術及儀器的進步,不需要全身麻醉且無手術傷口之經動脈栓塞(TAE:transcatheter arterial embolization)已成為治療的標準方式,其用以栓塞的物質也愈來愈多元,包括有autologous clots、gel foam、wool coils、PVP、detachablesilicone ballons、metallic coils等,然而對於多發性的腎臟動靜脈畸形或較大的腎臟動靜脈畸形,經動脈栓塞仍有其限制,且經動脈栓塞雖免除了手術及麻醉的風險,但卻也有造成肺栓塞的危險。
總而言之,腎臟動靜脈畸形是一個少見的疾病,但對於有危險因子的病人,如曾接受腎臟切片或外傷者,仍需提高警覺。尤其出現突發性的血尿或腰痛時,應儘早求醫並接受進一步的檢查。