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認識妥瑞症

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最後更新時間:2018/10/29 0:35:05
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像跳跳虎一樣的孩子~~妥瑞症




甚麼是妥瑞症?
妥瑞氏症(Tourette syndrome,TS)是種遺傳性神經運動疾病,好發於兒童,患者身體會出現不自主且重複性的動作,稱作抽筋(Tics)。


歷史上的第一個病例是在1825年,由法國神經科醫師Jean-Marc Itard所觀察的一位法國貴婦(Marquise de Dampierre)。她從7歲起,身體開始出現不自主的運動,還伴隨重複性話語(echolalia)和罵髒話(coprolalia)。在Itard發表後50年,另一位法國神經科醫師Georges Albert Edouard Brutus Gilles de la Tourette將此病人後半生症狀作完整的紀錄,他還將相類似症狀的患者病症一同整理共同發表。此後,這個疾病就用Tourette syndrome妥瑞症來稱呼。



病理因素
在以前認為是自體顯性遺傳,但現今發現其遺傳模式更為複雜,父母親雙方皆會遺傳給下一代。患者因為腦部控制運動和統合協調的部位出問題,而有不自主重複性動作。在影像學檢查此類病人兩側額葉容積不相同。也有病例是在感染A型鏈球菌後誘發免疫反應造成PANDAS症候群,而有相同臨床表現。



臨床症狀
妥瑞症好發的年紀在2到15歲之間,絕大多數在11歲以前就出現症狀。男比女發生率高約4:1,一千人中約近10人可能有此病。它最主要的症狀為「抽筋(Tics)」,再加上「共病(comobidities)」。這裡的共病是指「注意力不集中過動症」、「 強迫症」、「 學習障礙」和「行為障礙或對立性反抗疾患」。合併越多共病的患者,其行為問題越多。


妥瑞症的抽筋是指突然間、短暫、陣發性的行為,分為「動作型」和「聲音型」。抽筋症狀可以是簡單的動作如眨眼、扮鬼臉、聳肩、扭頭等,也可見複雜的動作如怪異的站或走路姿態、踢腳、身體蜷曲扭動、抓癢、拋媚眼,甚至會做出不雅手勢。若是出聲音為表現者,可見其不時或突然間發出一些單音,複雜點還會罵髒話或重複別人的話語,有的還越說越快越大聲。


雖然抽筋是不自主的動作,患者還是可以用自主意識來抑制不自主運動的表現。


妥瑞症的特色是發作程度「時好時壞」,會因著生活中不同壓力而影響其表現。一部分病人在成年後症狀就會消失,大部分的人終其一生都需要與症狀共處。



診斷與檢查
理學檢查和神經學檢查上,除了發現有抽筋症狀和少部份人對於動作控制較差外,在這類病患多為正常無異狀;影像學檢查利用腦部斷層掃描或是核磁共振攝影也無異常。


所以要診斷妥瑞症需要靠「臨床症狀」來評估:
1. 患者在成年18歲前發病
2. 出現多種動作型或聲音型抽筋
3. 合併有其它共病.


治療
分為「行為治療」與「藥物控制」兩種。


治療藥物有多巴胺製劑、交感神經促進劑或血清素受體拮抗劑,也有人在局部肌肉施打肉毒桿菌來抑制肌肉不自主收縮。


最重的治療是教育病人本身、家人、老師與週遭生活的人了解妥瑞症,用健康的態度來看待。



長庚醫院王輝雄醫師給了妥瑞症的家長最好的建議:
【透】:透徹了解妥瑞症並接納它
【睿】:睿智地建立患者良好的自我形象—自信
【正】:正視你的戰鬥-用建設性的方法調適妥瑞症,培養幽默感